Introduction : La myélinolyse centropontine est une complication neurologique rare. Elle correspond à une démyélinisation massive de la protubérance. Elle est associée à la dénutrition et souvent la conséquence d’une correction trop rapide d’une hyponatrémie. Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 35 ans, sans antécédent pathologique particulier, enceinte de 17 semaines d’aménorrhée, ayant présenté des vomissements gravidiques incoercibles compliqués de troubles hydro-électrolytiques suite à une correction rapide de l’hyponatrémie. La patiente a présenté une tétraparésie avec dysarthrie. Le diagnostic de la myélinolyse centropontine et extrapontine a été confirmé par l’IRM encéphalique avec mise en évidence d’une atteinte de la protubérance et du splénium du corps calleux en hyposignal T1, et en hypersignal T2/Flair. La prise en charge a consisté en un traitement symptomatique. L’évolution était favorable, marquée par la régression de la dysarthrie et la récupération partielle sur le plan moteur. Conclusion : La myélinolyse centropontine et extrapontine est une pathologie grave, dont la prévention est primordiale par la correction progressive des hyponatrémies.
Introduction: Centropontine myelinolysis is a rare neurological complication. It corresponds to a massive demyelination of the protuberance. It is associated with undernutrition and often the consequence of a too rapid correction of hyponatremia. Observation: a 35-year-old woman with no medical history, pregnant at 17 weeks of amenorrhea, had incoercible gravid vomiting complicated by electrolyte disturbances due to a fast correction of hyponatremia. The patient presented a tetraparesis and a dysarthria. The diagnosis of Centro and extrapontine myelinolysis was confirmed by encephalic MRI which showed damage to the protuberance and splenium of the corpus callosum with T1 hyposignal, and T2 / Flair hypersignal. The patient received a symptomatic treatment. The outcome was favorable with a regression of dysarthria and a partial motor recovery. Conclusion: Centropontine and extrapontine myelinolysis is a serious condition. The prevention is essential by the progressive correction of hyponatraemia.
Les vomissements incoercibles représentent une complication inhabituelle de la grossesse, et sont en général régressifs et sans conséquence sous traitement adéquat. Cependant, l’absence de supplémentation vitaminique suffisante et les troubles métaboliques aboutissent parfois à une encéphalopathie de Gayet Wernicke et plus rarement à une myélinolyse centro et extrapontine par une correction rapide de l’hyponatrémie [1].
Une femme de 35 ans dans la 17ème semaine de sa première grossesse, sans antécédent pathologique particulier, ayant présenté des vomissements incoercibles depuis 20 jours compliqués de troubles hydro-électrolytiques : Hyponatrémie à 124 meq/l, hypokaliémie à 2,3 meq/l, hypochlorémie à 89 meq/l, le taux des bicarbonates à 41 meq/l, la calcémie à 84 meq/l et une hypo-protidémie à 51g/l.
![La myélinolyse centro et extrapontine chez une femme enceinte Figure 1](http://aws.labome.com/figure/te-2755-1.png)
Après une correction rapide de l’hyponatrémie, le bilan de controle à J2 d’hospitalisation a montré une natrémie à 139 meq/l et une kaliémie à 2,2 meq/l. La patiente a présenté sur le plan clinique une tétraparésie, une dysarthrie avec une ataxie et un syndrome confusionnel. La parturiente a bénéficié d’une TDM cérébrale qui n’a pas objectivé d’anomalie. De ce fait, la patiente a été référée et hospitalisée au niveau du service de réanimation maternité. A son l’admission, le score de Glasgow était à 12/15 avec une aphasie de Broca. La marche et la station debout étaient impossibles. Les forces musculaires globale et segmentaire étaient diminuées. Les réflexes ostéo-tendineux étaient vifs et diffus aux quatre membres. Le réflexe cutanéo-plantaire était indiffèrent. Un nystagmus horizontal bidirectionnel a été observé avec un syndrome hémi-pyramidal gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’échographie obstétricale a mis en évidence une grossesse gémellaire évolutive.
![La myélinolyse centro et extrapontine chez une femme enceinte Figure 2](http://aws.labome.com/figure/te-2755-2.png)
Au bilan métabolique de contrôle, la natrémie était à 134 meq/l, la kaliémie à 3,22 meq/l, la chlorémie à 100 meq/l, ASAT : 65, ALAT : 76, créatinine à 6mg/l, urée à 0,146 g/l. Le bilan thyroïdien était normal. L’IRM cérébrale a objectivé une atteinte de la protubérance, du splenium et du corps calleux en hyposignal T1 (Figures 1, 2), et en hypersignal en T2/flair en rapport avec une MCP et MEP (Figure 3).
![La myélinolyse centro et extrapontine chez une femme enceinte Figure 3](http://aws.labome.com/figure/te-2755-3.png)
La prise en charge a consisté à un traitement symptomatique (hydratation intra-veineuse, alimentation parentérale, supplémentation vitaminique et potassique, antiémétique, anticoagulation préventive et rééducation par la kinésithérapie motrice). La patiente a été ensuite transférée au service de neurologie. L’évolution était marquée par la régression de la dysarthrie et la récupération partielle sur le plan moteur.
Référence | SA (a) | Antécédents | Symptômes | Biologie | Diagnostic | Traitement | Evolution |
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Burneo et al [8] | 17 | HG (b) | Faiblesse musculaire | Na+ :115mmool/l K+ : 1,96mmol/l | IRM : MCP (c) | levadopa | -MFIU (d) syndrome extra pyramidale |
Riggs and Hogg [9] | 36 | Diabète type1 pre éclampsie HG | tétraplégie | Mg + : 7,4 mg/dl Na+ : 135mmol/l | IRM : MCP | Ringer lactate+ SS0, 9% | Tétraplégie spastique |
Valiulis et al [10] | 15 | HG Cholécystectomie Sertraline : Antidépresseur | Confusion | Na+146mmol/l K+ : 2,6 | IRM : MCP | Haloperidol thiamine | MFIU Confusion |
Bejot et al [11] | 24 | Lithium Diabète insipides | Trouble de la marche Dysphagie Dysarthrie Mycologie | Na+ 140mmol/l | IRM : MCP et MEP(e) | Arrêt de lithium | Evolution favorable après 3semaine |
Lee et al [12] | 31 | Diabète gestationnel | Fièvre Tétraplégie Insuffisance respiratoire Mort fœtale in utero | Hypernatrémie Hyper osmolarité Acidose métabolique | IRM : MCP et MEP | SS0,9% Insuline Bicarbonate de sodium Desmopressine hystérectomie | MFIU*** Tetraparesie Respirateur dépendante |
Ioannidis et al [13] | 28 | Régime sans sel | Hypoesthésie faciale | Na+ : 130mmol/l | IRM : MCP | favorable | |
Sinn et al [14] | 20 | HG Malnutrition | Douleur au mouvement oculaire MFIU | Na+ : 136mmol/l K+ : 2,3 Mg2+ : 0,7 | IRM : neuropathies optique et MCP | Thiamine +acide folique +curettage | favorable |
Corona et al [15] | 10 | HG | Confusion Agitation | Na+ : 107mmol K+ : 1,1mmol | IRM : MEP | SS 0, 9% discontinu SG5% Stéroïde en IV | Support minimal |
La MCP et MEP est une affection rare, caractérisée par une destruction massive des gaines de myéline de la partie centrale de la base de la protubérance avec épargne des neurones. Elle a été observée dans des situations de correction rapide des hyponatrémies chroniques. L’accroissement rapide de la natrémie par l’apport de Nacl s’accompagne en effet d’une hyperpression osmotique extracellulaire et par conséquent d’une déshydratation cellulaire. Des données récentes suggèrent toute fois le rôle favorisant d’un état d’hypokaliémie et de déshydratation associées à l’hyponatrémie comme décrit dans notre observation [2]. Cliniquement la MCP et MEP est évoquée devant des troubles de conscience ou de vigilance, des troubles de l’oculomotricité, une tétraparésie voire même un syndrome pseudobulbaire ou un coma profond traduisant l’extension de la démyélinisation. L’IRM reste la technique d’imagerie de choix, elle permet de visualiser la lésion protubérantielle sous forme d’une plage en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal sur les séquences pondérées T2 et FLAIR [3]. Il n’existe pas de traitement curatif validé, la réinduction de l’hyponatrémie permettrait une récupération neurologique d’après des études expérimentales et l’apport de la corticothérapie est discuté [4, 5]. La prévention reste essentielle et basée sur une correction progressive des hyponatrémies profondes sans dépasser une vitesse de correction de 0,5 mmol/l par heure avec un contrôle pluriquotidien de la natrémie [6]. L’évolution est le plus souvent défavorable et grevée d’une morbidité particulièrement lourde, sur une série portant sur 34 patients, 2 décès seulement ont été observés, un tiers ayant récupéré totalement, le deuxième tiers avec séquelles modérées et pour le dernier tiers avec séquelles lourdes (Tableau 1) [7].
La myélinolyse centropontine et extrapontine est une pathologie grave, liée à une correction trop rapide des hyponatrémies, mais l’association à d’autres facteurs comme une hypokaliémie ou une dénutrition doit inciter à une prudence accrue. Un effort de prévention est donc primordial par une correction progressive des hyponatrémies afin de réduire la fréquence de cette affection létale.
Conflits d’intérêts : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.
Contribution des auteurs : Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.
- Lanotte R, Perrotin D, Ginies G. [Central pontine myelinolysis and hyponatremia]. Ann Fr Anesth Reanim. 1988;7:339-42 pubmed
- Kumar S, Mone A, Gray L, Troost B. Central pontine myelinolysis: delayed changes on neuroimaging. J Neuroimaging. 2000;10:169-72 pubmed
- Oya S, Tsutsumi K, Ueki K, Kirino T. Reinduction of hyponatremia to treat central pontine myelinolysis. Neurology. 2001;57:1931-2 pubmed
- Charra B, Hachimi A, Guedari H, Benslama A, Motaouakkil S. [Extrapontine myelinolysis after correction of hyponatremia]. Ann Fr Anesth Reanim. 2006;25:76-7 pubmed
- Menger H, Jorg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis (n = 44). J Neurol. 1999;246:700-5 pubmed
- Burneo J, Vizcarra D, Miranda H. [Central pontine myelinolysis and pregnancy: a case report and review of literature]. Rev Neurol. 2000;30:1036-40 pubmed
- Riggs J, Hogg J. Central pontine myelinolysis: association with parenteral magnesium administration. Mil Med. 2000;165:494-5 pubmed
- Valiulis B, Kelley R, Hardjasudarma M, London S. Magnetic resonance imaging detection of a lesion compatible with central pontine myelinolysis in a pregnant patient with recurrent vomiting and confusion. J Neuroimaging. 2001;11:441-3 pubmed